Hirschprung Disease

 1.Pengertian

Pada tahun 1886 hirschprung mengemukakan 2 kasus obstipasi sejak lahir yang dianggapnya sebagai diatasi kolon. Kedua pasien tersebut meninggal. Dikatakan pula bahwa bahwa keadaan ini merupakan kesatuan klinik tersendiri dan sejak itu di sebut sebagai penyakit Hirschprung atau megakolon kongenital.

Zuelser dan Wilson (1948) mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak ditemukan ganglion parasimpatis. Sejak saat itu penyakit ini lebih di kenal dengan istilah aganglionosis kongenital.

Penyakit hirschprung di sebut juga congenital aganglionosis atau megakolon (ganglionic megakolon) yaitu tidak adanya sel ganglion dalam rectum dan sebagian tidak ada dalam kolon.(Suriadi skp;Rita yuliani skp.2001.hal 241). Penyakit hirschprung juga dikenal sebagai megakolon aganggliongik adalah penyakit yang ditandai dengan tidak adanya sel-sel ganglion parasimpatik pada sebagian kolon. keadaan ini menyebabkan kurangnya peristalsis pada segmen usus yang terkena sehingga menyebabkan ketidak mampuan untuk mengeluarkan feses. (Morgan.2002). Dari berbagai pengertian di atas dapat di simpulkan bahwa penyakit hirschprung merupakan penyakit megakolon yang hanya terdapat sel ganglion pada sebagian kolon yang dapat menyebabkan ketidakmampuan dalam mengeluarkan feses.

2.Etiologi

Adapun yang menjadi penyebab Hirschsprung atau Mega Colon itu sendiri adalah diduga terjadi karena faktor genetik dan lingkungan sering terjadi pada anak dengan Down syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.

3. Patofisiologi

Persyarafan parasimpatik colon didukung oleh ganglion. Persarafan parasimpatik yang tidak sempurna pada bagian usus yang aganglionik mengakibatkan peristaltik abnormal, sehingga terjadi konstipasi dan obstruksi. Tidak adanya ganglion disebabkan kegagalan dalam migrasi sel ganglion selama perkembangan embriologi. Karena sel ganglion tersebut bermigrasi pada bagian kaudal saluran gastrointestinal (rectum), kondisi akan memperluas hingga proximal dari anus. Semua ganglion pada intramular plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Penyempitan pada lumen usus, tinja dan gas akan terkumpul di bagian proximal dan terjadi obstruksi dan menyebabkan di bagian kolon tersebut melebar (megakolon).(Suriadi;Rita yuliani.2001).

4. Klasifikasi

Berdasarkan panjang segmen yang terkena dapat dibedakan menjadi 2 yaitu: ( Ngastiyah.1997 )

1. Penyakit hischrprung segmen pendek.

Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid ; ini merupakan kasus penyakit hirschprung dan lebih sering ditemukan pada laki- laki daripada perempuan.

2. Penyakit hirschprung segmen panjang.

Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. Ditemukan sama banyak pada laki- laki maupun perempuan.

5. Manifestasi klinis

Penyakit ini biasanya di temukan pada bayi cukup bulan dan merupakan kelainan bawaan tunggal. jarang sekali terjadi pada bayi prematur atau bersamaan dengan kelainan bawaan yang lain. Penyakit  ini merupakan penyebab tersering gangguan pasase usus pada bayi. Obstipasi merupakan tanda utama pada bayi baru lahir (neonatal) dan dapat merupakan gejala obstruksi akut.

Pada masa neonatal juga sering ditemukan mekonium yang gagal keluar dalam 48 jam setelah lahir, muntah bewarna hijau, enggan minum, dan distensi abdomen. Pada masa bayi dan anak-anak kadang terdapat diare atau enterolokolitis kronik lebih menonjol dari pada tanda obstipasi, konstipasi, tinja seperti pita dan berbau busuk, distensi abdomen kemudian gagal tumbuh.

6. Komplikasi

Komplikasi potensial penyakit ini meliputi( Linda .A sowden.2002) :

1.     Gawat pernapasan (akut).

2.     Enterokolisitis (akut).

3.     Sriktura ani (pasca bedah)

4.     Inkotenensia(jangka panjang).

5.     Obstruksi usus dan dehidrasi.

 

Pemeriksaan Penunjang

1. Pemeriksaan dengan barium enema, dengan pemeriksaan ini akan bisa ditemukan :

1.     Daerah transisi

2.     Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang menyempit

3.     Entrokolitis padasegmen yang melebar

4.     Terdapat retensi barium setelah 24 – 48 jam (Darmawan K, 2004 : 17)

2. Biopsi isap

Yaitu mengambil mukosa dan sub mukosa dengan alat penghisap dan mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa (Darmawan K, 2004 :17)

3. Biopsi otot rectum, Yaitu pengambilan lapisan otot rektum

4. Periksaan aktivitas enzim asetil kolin esterase dari hasil biobsi isap pada penyakit ini khas terdapat peningkatan, aktifitas enzimasetil kolin esterase (Darmawan K, 2004 : 17)

5. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsi usus (Betz, cecily & Sowden, 2002 : 197)

6. Pemeriksaan colok anus. Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari tinja, kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan.

Penatalaksanaan

1. Medis

Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal.

Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :

1.     Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.

2.     Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak mencapai sekitar 9 Kg (20 pounds) atau sekitar 3 bulan setelah operasi pertama (Betz Cecily & Sowden 2002 : 98)

Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson, Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu prosedur yang paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah (Darmawan K 2004 : 37)

2. Perawatan

Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perawatan yang diutamakan antara lain :

1.     Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak secara dini

2.     Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak

3.     Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis (pembedahan)

4.     Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang (FKUI, 2000 : 1135)

Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak–anak dengan malnutrisi. Anak–anak dengan malnutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya meningkat. Hal ini sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema. Diperlukan juga adanya diet rendah serat, tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi parenteral total (NPT).

Fokus Intervensi

a.      Konstipasi berhubungan dengan obstruksi ketidakmampuan Kolon mengevakuasi feces.

Tujuan :1. Anak dapat melakukan eliminasi dengan beberapa adaptasi sampai fungsi eliminasi secara normal bisa dilakukan. Kriteria Hasil :

o    Pasien dapat melakukan eliminasi dengan beberapa adapatasi

o    Ada peningkatan pola eliminasi yang lebih baik

Intervensi :

a.     Berikan bantuan enema dengan cairan Fisiologis NaCl 0,9 %

b.     Observasi tanda vital dan bising usus setiap 2 jam sekali

c.     Observasi pengeluaran feces per rektal – bentuk, konsistensi, jumlah

d.     Observasi intake yang mempengaruhi pola dan konsistensi feses

e.     Anjurkan untuk menjalankan diet yang telah dianjurkan.

b.   Perubahan nutrisi kurang dan kebutuhan tubuh berhubungan dengan saluran pencernaan mual dan muntah. Tujuan : Pasien menerima asupan nutrisi yang cukup sesuai dengan diet yang dianjurkan. Kriteria Hasil :

o    Berat badan pasien sesuai dengan umurnya

o    Turgor kulit pasien lembab

o    Orang tua bisa memilih makanan yang di anjurkan

Intervensi

o    Berikan asupan nutrisi yang cukup sesuai dengan diet yang dianjurkan

o    Ukur berat badan anak tiap hari

o    Gunakan rute alternatif pemberian nutrisi ( seperti NGT dan parenteral ) untuk mengantisipasi pasien yang sudah mulai merasa mual dan muntah

c. Resiko kurangnya volume cairan berhubungan dengan intake yang kurang (Betz, Cecily & Sowden 2002:197). Tujuan : Status hidrasi pasien dapat mencukupi kebutuhan tubuh.

Kriteria Hasil :

1.     Turgor kulit lembab.

2.     Keseimbangan cairan.

Intervensi

1.     Berikan asupan cairan yang adekuat pada pasien

2.     Pantau tanda – tanda cairan tubuh yang tercukupi turgor, intake – output

3.     Observasi adanay peningkatan mual dan muntah antisipasi devisit cairan tubuh dengan segera

d. Kurangnya pengetahuan tentang proses penyakit dan pengobatanya. (Whaley & Wong, 2004).

Tujuan : pengetahuan pasien tentang penyakitnyaa menjadi lebih adekuat

Kriteria hasil : Pengetahuan pasien dan keluarga tentang penyakitnyaa, perawatan dan obat – obatan. Bagi penderita Mega Colon meningkat daan pasien atau keluarga mampu menceritakanya kembali

Intervensi :

1.    Beri kesempatan pada keluarga untuk menanyakan hal–hal yang ingin diketahui sehubungan dengan penyakit yang dialami pasien

2.      Kaji pengetahuan keluarga tentang Mega Colon

3.      Kaji latar belakang keluarga

DAFTAR PUSTAKA

http://tanyo-nursingbooks.blogspot.com

http://nursingkeperawatan.blogspot.com

http://buka-pikiranmu.blogspot.com/2010/01/hisprung_30.html

Arief Mansjoer( 2000 ), Kapita Selekta Kedokteran, edisi 3, Jakarta : Media Aesculapius FKUI

Betz, Cecily & Sowden. ( 2002 ). Buku Saku Keperawatan Pediatrik, Alih bahasa Jan Tambayong. Jakarta : EGC

Carpenito. LJ ( 2001 ). Buku Saku Diagnosa Keperawatan, Edisi 8. Alih bahasa Monica Ester. Jakarta : EGC

Darmawan K ( 2004 ). Penyakit Hirschsprung. Jakarta : sagung Seto.

Hambleton, G ( 1995 ). Manual Ilmu Kesehatan Anak di RS. Alih bahasa Hartono dkk. Jakarta : Bina Rupa Aksara

Nelson, W. ( 2000 ). Ilmu Kesehatan Anak. Alih Bahasa A Samik Wahab. Jakarta : EGC