Definisi :
Secara etimologi Feokromositoma berasal dari bahasa Yunani. Phios berarti kehitaman, chroma berarti warna dan cytoma berarti tumor. Hal ini mengacu pada warna sel tumor ketika diwarnai dengan garam kromium. Pheochromocytoma adalah tumor kelenjar adrenal yang menghasilkan hormon epinefrin dan norepinefrin. Hormon ini memiliki banyak fungsi, beberapa diantaranya seperti mengatur tekanan darah dan detak jantung. Pheochromocytoma banyak ditemukan pada orang dewasa dengan umur 30-60 tahun.
Phaeochromocytomas adalah tumor fungsional berasal dari sel-sel chromaffin dari medula adrenal dan paraganglions. Sel Chromaffin adalah sel-sel yang mensekresi katekolamin yang mempunyai karakteristik pewarnaan coklat dengan dikromat karena kehadiran butiran sitoplasma katekolamin. Presentasi klinis klasik adalah dengan serangan paroksismal hipertensi disertai sakit kepala, berkeringat, kecemasan palpitasi dan tremor. · Kiri : Mikrograf dari pheochromocytoma.
· Kanan :Kelenjar adrenal: BILATERAL pheochromocytoma Cross bagian pheochromocytomas bilateral dari tahun 30 orang dengan jenis MEN sindrom IIa. The right adrenal tumor weighed 168 g and the left 220 g. Perhatikan multinodular berbeda, pola multicentric pertumbuhan di kedua sisinya.
Etiologi
Pheochromocytoma terkait dengan MEN II dapat disebabkan oleh mutasi onkogen RET. Kedua sindrom dicirikan oleh pheochromocytoma serta kanker tiroid (karsinoma meduler tiroid). MEN IIA juga disebabkan oleh hiperparatiroidisme, sedangkan MEN IIB juga disebabkan oleh neuroma mukosa. Kesimpulannya bahwa, penyakit presiden Lincoln di sebabkan oleh MEN IIB, bukan Sindrom Marfan seperti yang diduga sebelumnya, meskipun ini tidak pasti. Pheochromocytoma juga berhubungan dengan neurofibromatosis. Feokromositoma juga bisa terjadi pada penderita penyakit von Hippel-Lindau, dimana pembuluh darah tumbuh secara abnormal dan membentuk tumor jinak (hemangioma); dan pada penderita penyakit von Recklinghausen (neurofibromatosis, pertumbuhan tumor berdaging pada saraf). Penyakit ini juga dapat timbul dan atau tanpa gejala.
Patomekanisme
Feokromositoma, suatu penyebab hipertensi sekunder yang jarang terjadi atau sangat langka, merupakan tumor medullar adrenal atau tumor rantai simpatis (paraganglioma) yang melepaskan katekolamin dalam jumlah besar (epinefrin, norepinefrin, dan dopamine) secara terus-menerus atau dengan jangka waktu. Feokromositoma menyerang 0.1% hingga 0.5% penderita hipertensi dan dapat menyebabkan akibat yang fatal bila tidak terdiagnosis atau diobati. Feokromositoma dapat menyerang laki-laki dan perempuan dalam perbandingan yang sama dan mempunyai insiden puncak antara usia 30 dan 50 tahun. Sekitar 90% tumor ini berasal dari sel kromafin medulla adrenalis, dan 10% sisanya dari ekstra-adrenal yang terletak di area retroperitoneal (organ Zuckerkandl), ganglion mesenterika dan seliaka, dan kandung kemih. Pasien dengan neoplasia endokrin multiple (MEN II), telah meningkatkan sekresi katekolamin dengan manifestasi klinis feokromositoma akibat hyperplasia medulla adrenal bilateral.
Beberapa penderita memiliki penyakit keturunan yang disebut sindroma endokrin multipel, yang menyebabkan mereka peka terhadap tumor dari berbagai kelenjar endokrin (misalnya kelenjar tiroid, paratiroid dan adrenal).
Manifestasi klinis
- Takikardi
- Palpitasi jantung
- Sakit kepala
- Berat badan menurun, nafsu makan normal
- Pertumbuhan lambat
- Mual
- Muntah
- Sakit perut
Hubungan dengan BB menurun, Lemas, Lelah, dan Mengantuk
Didalam tubuh, glikogen dipecah menjadi glukosa dan lemak diubah menjadi asam lemak. Tetapi karena pelepasan katekolamin secara terus menerus dan peningkatan glykogenolisis dan lipolisis. Menyebabkan aktivitas metabolik meningkat (BB menurun) dan darah menjadi kental. Aliran darah ke otak lambat menyebabkan lemas dan mengantuk.
PEMERIKSAAN PADA FEOKROMOSITOMA
Tes darah
- Glukosa darah meningkat.
- Kalsium mungkin meningkat.
- Hemoglobin meningkat karena haemoconcentration yang disebabkan oleh penurunan volume sirkulasi.
- Katekolamin plasma dan metanephrines plasma (alkohol o metabolit katekolamin) memiliki keduanya telah digunakan dalam diagnosis.
Tes Urine
Koleksi urin -24 Jam, diperlukan untuk kreatinin (untuk memastikan spesimen 24 jam penuh), total katekolamin, asam vanillylmandelic (VMA) dan metanephrines. Botol untuk koleksi harus gelap dan diasamkan dan harus tetap dingin untuk menghindari degradasi katekolamin.
- Sebaiknya segera mengumpulkan urin setelah hipertensi mereda.
- Stres fisik dan sejumlah obat-obatan dapat mengganggu pemeriksaan dan menyebabkan elevasi palsu metanephrines. Obat-obatan seperti antidepresan trisiklik, alkohol, levodopa, labetalol, sotalol, amfetamines, benzodiazepines dan klorpromazin.
IVMA memiliki tingkat positif palsu lebih dari 15%. Satu studi menemukan bahwa air seni dan darah, bebas metanephrines hasil terbaik diproduksi
Imaging
|
|
|
|
|
A.Sebuah Magnetic Resonance Imaging (T2-tertimbang) sebelah kiri massa adrenal dengan intensitas sinyal tinggi (panah). B.Skintigrafi Seluruh tubuh dengan 123 metaiodobenzylguanidine l-, menunjukkan serapan radiotracer fokus indikatif dari Feokromositoma ekstra-adrenal kiri (sisi serapan lebih rendah dari pada posisi biasa dari kelenjar adrenal).
|
|
|
|
A.Sebuah Magnetic Resonance Imaging (T2-tertimbang) sebelah kiri massa adrenal dengan intensitas sinyal tinggi (panah). B.Skintigrafi Seluruh tubuh dengan 123 metaiodobenzylguanidine l-, menunjukkan serapan radiotracer fokus indikatif dari Feokromositoma ekstra-adrenal kiri (sisi serapan lebih rendah dari pada posisi biasa dari kelenjar adrenal).
|
|
|
Setelah tumor dikonfirmasi dengan melakukan pemeriksaan biokimia, imaging diperlukan untuk menemukan posisi tumor itu.
- 90% dari phaeochromocytomas berada di kelenjar adrenal dan 98% di dalam perut.
- Phaeochromocytomas ekstra-adrenal berkembang di jaringan chromaffin dari sistem saraf simpatik dan dapat terjadi di mana saja dari dasar otak sampai kandung kemih.
- Lokasi umum untuk ekstra -adrenal phaeochromocytomas termasuk dekat dengan asal mesenterika arteri inferior, dinding kandung kemih, jantung, mediastinum, karotis dan tumor jugulare glomus .
Beberapa teknik pemeriksaan dibawah ini yang sering digunakan:
- MRI dapat mencari semua tumor dalam adrenal.
- CT scan, kurang sensitive, dan mendeteksi sekitar 85% sampai 95% tumor yang berdiameter lebih dari 1cm.
- Jika Feokromositoma positif pada pemeriksaan biokimia tetapi CT-scan atau MRI tidak menunjukkan tumor, scan dengan metaiodobenzylguanidine (MIBG) yang dilabeli dengan 131 atau 123 Yodium dapat dilakukan. Struktur molekul MIBG mirip dengan noradrenalin dan konsentrat dalam adrenal atau ekstra-adrenal phaeochromocytomas.
- Sebuah reseptor somatostatin analog disebut pentetreotide, diberi label dengan 111 Indium, kurang sensitif dari MIBG tetapi dapat digunakan untuk mendeteksi phaeochromocytomas yang tidak berkonsentrasi MIBG.
- Positron emisi tomografi (PET) scanning muncul menjanjikan tetapi masih dalam tahap awal penilaian.
Pengujian Genetik
Lokasi dan ukuran Tumor, usia, jenis kelamin dan sejarah keluarga akan menunjukkan perlunya untuk pengujian genetik. Pengujian tersebut merupakan dasar diagnosis dini dan tindak lanjut termasuk pengelolaan intervensi.
Histologi
Penilaian histologi jaringan yang diambil setelah operasi dengan menggunakan kriteria tertentu (sistem PASS) dapat membantu untuk membedakan, apakah jinak atau ganas. Nilai PASS dari <4 adalah prediktif phaeochromocytomas jinak, sedangkan skor yang lebih besar dari 6 adalah karakteristik dari tumor ganas.
Faktor risiko
Salah satu dari berikut dapat menimbulkan krisis hipertensi:
- Induksi anestesi
- Opiat
- Antagonis Dopamin
- Dekongestan seperti pseudoefedrin
- Obat yang menghambat reuptake dari katekolamin, termasuk antidepresan trisiklik dan kokain
- X-ray contrast media
- Persalinan
Diagnosis banding (Differential diagnosis)
Jika total tes urine untuk katekolamin, asam vanillylmandelic (VMA) dan metanephrines positif diagnosis diferensial utama adalah untuk memutuskan apakah itu merupakan bagian dari kondisi keluarga.
- Mungkin ada riwayat keluarga.
- Bilateral tumor menyarankan MEN.
- Mungkin ada fitur dari neurofibromatosis termasuk café au lait spot.
- Von Hippel-Lindau (VHL) sindrom dikaitkan dengan phaeochromocytomas, haemangioblastomas cerebellar dan karsinoma sel ginjal.
Pertimbangan lain termasuk:
- Kecemasan gangguan
- Carcinoid tumor
- Pecandu Alkohol
- Hipertensi labil
- Penyalahgunaan obat
- Feokromositoma buatan telah digambarkan
Penatalaksanaan
Penatalaksanaan pada pheochromacytoma bergantung kepada kondisi pasien, seperti:
1. Umur, kesehatan umum, dan riwayat kesehatan
2. Tingkat penyakit
3. Jenis penyakit
4. Toleransi terhadap obat-obat, prosedur, dan terapi tertentu.
Dokter Anda mungkin menyarankan :
Operasi (Laparoskopi adrenalectomy) Pengobatan pada pheochromocytoma termasuk mengangkat tumor. Namun, sebelum mengangkat tumor, sebaiknya memberikan medikasi untuk mengontrol tekanan darah pasien. Pada anak-anak, biasanya terdapat lebih dari satu tumor. Selain itu, pasien juga harus di follow-up untuk mengontrol perkembangan tumor.
Empat port subcostal yang paling sering digunakan, dengan pasien berbaring di samping. |
|
Pembedahan dapat menyembuhkan penyakit, tapi pertama harus dikontrol dengan cara medis seperti dibawah ini :
- Blokade Alpha dengan phenoxybenzamine dimulai setidaknya 7 sampai 10 hari sebelum operasi untuk memungkinkan ekspansi volume darah.
- Blokade beta perlu diperthatikan waktu yang tepat untuk melakukannya. Jika blokade beta dimulai terlalu cepat, mengakibatkan stimulasi alpha terlindung dapat memicu krisis hipertensi.
- Blocker saluran kalsium juga bermanfaat. Lengkap reseksi tumor biasanya tingkat kematian mungkin dan bedah kurang dari 2 atau 3% dengan anestesi yang berpengalaman dan ahli bedah.
- Bedah laparoskopi sedang digunakan lebih sering untuk tumor yang lebih kecil dari 6 cm tetapi, untuk tumor yang lebih besar, operasi terbuka mungkin lebih aman.
Setelah operasi, koleksi urin 24 jam untuk katekolamin total, metanephrines dan asam vanillylmandelic (VMA) diperlukan 2 minggu setelah operasi. Jika hasil normal prognosis sangat baik. Pastikan bahwa hipertensi dikendalikan atau diselesaikan. Periksa urin 24 jam dan BP setiap tahunnya, selama 5 tahun. Setelah dilakukan operasi Laparoskopi adrenalectomy, tindakan selajutnya adalah MIBG scan. Scan ini untuk mengangkat sel-sel yang membuat adrenalin atau noradrenalin berada dalam tubuh. Hal ini dapat menunjukkan apakah pasien memerlukan pengobatan lebih lanjut setelah operasi Laparoskopi adrenalectomy.
MIBG radioterapi
Jika Feokromositoma telah menyebar, dokter Anda mungkin menawarkan radioterapi, dengan menggunakan pengobatan yang disebut MIBG (Meta-LDO-Benzyl-guanidin). MIBG adalah bahan kimia yang mudah berikatan dengan banyak phaeochromocytomas. Untuk pengobatan ini, MIBG terpasang ke bentuk radioaktif radioiod disebut yodium atau I-131. MIBG yang beredar di seluruh aliran darah dalam tubuh pasien. Sel-sel kanker yang menghasilkan adrenalin dan noradrenalin akan berikatan bahan kimia tersebut, dimanapun mereka berada dalam tubuh Anda. Radiasi melekat pada 131 yodium kemudian membunuh mereka. Tidak semua orang dengan Feokromositoma memiliki sel-sel yang membuat adrenalin terlalu banyak dan noradrenalin. Jadi pengobatan ini tidak cocok untuk semua orang. Untuk melihat apakah pengobatan ini dapat dilakukan pada semua orang, Jika seseorang memiliki sel-sel yang membuat adrenalin dan noradrenalin, pemindaian akan menunjukkan serapan MIBG.
Jika seorang pasien harus dilakukan radioterapi MIBG maka pasien tersebut tinggal di rumah sakit untuk perawatan. Hal ini untuk melindungi orang lain dari dosis tinggi radioaktivitas selama dan segera setelah perawatan. Pasien harus tinggal di sebuah kamar single, dengan kamar mandi sendiri, selama sekitar 7 sampai 10 hari. Akan ada batasan pada jumlah dan waktu pengunjung, Pengunjung pasien akan dibatasi, dan mereka mungkin harus berbicara kepada pasien dari pintu kamar.
Karena kelenjar tiroid biasanya mengambil yodium, maka perlu memberikan yodium sebelum pasien mulai perawatan MIBG. Ini akan menjadi masalah, jika tiroid tidak mendapatkan yodium secara kadar normal sehingga tidak mengambil terlalu banyak yodium dari zat radioaktif. Tapi tiroid mungkin mengambil beberapa zat radiasi. Jadi, setelah perawatan, pasien tidak dapat bekerja dengan baik seperti dulu. pasien akan diberikan obat yang disebut levothyroxine (hormon pengganti thyroid) jika diperlukan. MIBG masih merupakan pengobatan eksperimental untuk phaeochromocytomas.
Kemoterapi
Kemoterapi menggunakan anti kanker (sitotoksik) obat untuk menghancurkan sel-sel kanker. Pasien akan diberikan satu obat atau kombinasi lebih dari satu obat. Kemoterapi tidak selalu berhasil dalam mengobati kanker kelenjar adrenal. Perawatan ini cenderung dilakukan, jika pasien memiliki Feokromositoma yang belum dilakukan MIBG dan kanker telah menyebar ke bagian lain dari tubuh.
Radioterapi
Radioterapi berkas eksternal dan dengan kombinasi MIBG dapat membantu pengobatan pada kanker yang telah menyebar. Pengobatan Ini adalah biasa dilakukan dalam pengobatan radioterapi. Jenis pengobatan ini sangat membantu jika kanker telah menyebar ke tulang. Hal ini dapat membunuh sel-sel di tulang, mengurangi rasa sakit, dan menurunkan resiko fraktur.
Check up setelah pengobatan
Setelah pengobatan, pasien akan diberikan jadwal check-up rutin. Jika pasien tidak memiliki tanda-tanda Feokromositoma pada MIBG scan, itu berarti pasien tidak memiliki sel yang membuat adrenalin dan noradrenalin. Namun sel-sel dapat mulai membuat hormon-hormon ini di masa mendatang. Rokok dapat mensekresi Sel yang bisa memicu aktif nya sel yang membuat adrenalin dan noradrenalin selama berbulan-bulan atau tahun. Pemeriksaan rutin ini harus dilakukan untuk seumur hidup. Sayangnya di sejumlah kecil orang, kanker ini dapat kembali beberapa tahun kemudian. Tapi di sekitar 9 dari 10 orang (90%) kanker tidak akan kembali.
Manajemen phaeochromocytomas ganas
Phaeochromocytomas umumnya radioresistant, dan kemoterapi paling sering hanya menghasilkan perbaikan sementara. Dengan demikian, manajemen Feokromositoma ganas telah berpusat pada perawatan paliatif, seperti : kontrol hipertensi, bedah, debulking dan kombinasi. Kemoterapi medis yang dilakukan Sejak 1980-an, beberapa pusat khusus telah memperlakukan pasien dengan terapi radionuklida dosis tinggi 131 I-MIBG, dengan keseluruhan awal perbaikan dalam gejala (75%), respon hormonal (45%) dan ukuran tumor (30%). Namun, keuntungan jangka panjang adalah jarang atau kemungkinan sembuh total sangat sulit, tumor dapat tumbuh kembali. Pada tahun 1999, sebuah penelitian di enam pasien menunjukkan bahwa terapi bimodal dengan 131 MIBG I-dan sitotoksik kemoterapi kombinasi yang dihasilkan efek aditif dalam mengurangi volume dan fungsi tumor.
Prognosa
Tingkat ketahanan hidup 5 tahun untuk Feokromositoma non-ganas lebih dari 95%, tetapi untuk phaeochromocytomas ganas kurang dari 50%. Risiko keganasan agak lebih tinggi bila pasien masih anak-anak. Kebanyakan paraganglionomas timbul dari jaringan chromaffin, sepanjang rantai simpatik para-aorta, atau dalam organ-organ Zuckerkandl pada asal mesenterika arteri inferior, dinding kandung kemih dan rantai simpatis di leher atau mediastinum. Mereka biasanya jinak dan penata laksanaanya cukup dengan reseksi bedah.
DAFTAR PUSTAKA
Feokromositoma
Definisi :
Secara etimologi Feokromositoma berasal dari bahasa Yunani. Phios berarti kehitaman, chroma berarti warna dan cytoma berarti tumor. Hal ini mengacu pada warna sel tumor ketika diwarnai dengan garam kromium. Pheochromocytoma adalah tumor kelenjar adrenal yang menghasilkan hormon epinefrin dan norepinefrin. Hormon ini memiliki banyak fungsi, beberapa diantaranya seperti mengatur tekanan darah dan detak jantung. Pheochromocytoma banyak ditemukan pada orang dewasa dengan umur 30-60 tahun.
Phaeochromocytomas adalah tumor fungsional berasal dari sel-sel chromaffin dari medula adrenal dan paraganglions. Sel Chromaffin adalah sel-sel yang mensekresi katekolamin yang mempunyai karakteristik pewarnaan coklat dengan dikromat karena kehadiran butiran sitoplasma katekolamin. Presentasi klinis klasik adalah dengan serangan paroksismal hipertensi disertai sakit kepala, berkeringat, kecemasan palpitasi dan tremor. · Kiri : Mikrograf dari pheochromocytoma.
· Kanan :Kelenjar adrenal: BILATERAL pheochromocytoma Cross bagian pheochromocytomas bilateral dari tahun 30 orang dengan jenis MEN sindrom IIa. The right adrenal tumor weighed 168 g and the left 220 g. Perhatikan multinodular berbeda, pola multicentric pertumbuhan di kedua sisinya.
Etiologi
Pheochromocytoma terkait dengan MEN II dapat disebabkan oleh mutasi onkogen RET. Kedua sindrom dicirikan oleh pheochromocytoma serta kanker tiroid (karsinoma meduler tiroid). MEN IIA juga disebabkan oleh hiperparatiroidisme, sedangkan MEN IIB juga disebabkan oleh neuroma mukosa. Kesimpulannya bahwa, penyakit presiden Lincoln di sebabkan oleh MEN IIB, bukan Sindrom Marfan seperti yang diduga sebelumnya, meskipun ini tidak pasti. Pheochromocytoma juga berhubungan dengan neurofibromatosis. Feokromositoma juga bisa terjadi pada penderita penyakit von Hippel-Lindau, dimana pembuluh darah tumbuh secara abnormal dan membentuk tumor jinak (hemangioma); dan pada penderita penyakit von Recklinghausen (neurofibromatosis, pertumbuhan tumor berdaging pada saraf). Penyakit ini juga dapat timbul dan atau tanpa gejala.
Patomekanisme
Feokromositoma, suatu penyebab hipertensi sekunder yang jarang terjadi atau sangat langka, merupakan tumor medullar adrenal atau tumor rantai simpatis (paraganglioma) yang melepaskan katekolamin dalam jumlah besar (epinefrin, norepinefrin, dan dopamine) secara terus-menerus atau dengan jangka waktu. Feokromositoma menyerang 0.1% hingga 0.5% penderita hipertensi dan dapat menyebabkan akibat yang fatal bila tidak terdiagnosis atau diobati. Feokromositoma dapat menyerang laki-laki dan perempuan dalam perbandingan yang sama dan mempunyai insiden puncak antara usia 30 dan 50 tahun. Sekitar 90% tumor ini berasal dari sel kromafin medulla adrenalis, dan 10% sisanya dari ekstra-adrenal yang terletak di area retroperitoneal (organ Zuckerkandl), ganglion mesenterika dan seliaka, dan kandung kemih. Pasien dengan neoplasia endokrin multiple (MEN II), telah meningkatkan sekresi katekolamin dengan manifestasi klinis feokromositoma akibat hyperplasia medulla adrenal bilateral.
Beberapa penderita memiliki penyakit keturunan yang disebut sindroma endokrin multipel, yang menyebabkan mereka peka terhadap tumor dari berbagai kelenjar endokrin (misalnya kelenjar tiroid, paratiroid dan adrenal).
Manifestasi klinis
- Takikardi
- Palpitasi jantung
- Sakit kepala
- Berat badan menurun, nafsu makan normal
- Pertumbuhan lambat
- Mual
- Muntah
- Sakit perut
Hubungan dengan BB menurun, Lemas, Lelah, dan Mengantuk
Didalam tubuh, glikogen dipecah menjadi glukosa dan lemak diubah menjadi asam lemak. Tetapi karena pelepasan katekolamin secara terus menerus dan peningkatan glykogenolisis dan lipolisis. Menyebabkan aktivitas metabolik meningkat (BB menurun) dan darah menjadi kental. Aliran darah ke otak lambat menyebabkan lemas dan mengantuk.
PEMERIKSAAN PADA FEOKROMOSITOMA
Tes darah
- Glukosa darah meningkat.
- Kalsium mungkin meningkat.
- Hemoglobin meningkat karena haemoconcentration yang disebabkan oleh penurunan volume sirkulasi.
- Katekolamin plasma dan metanephrines plasma (alkohol o metabolit katekolamin) memiliki keduanya telah digunakan dalam diagnosis.
Tes Urine
Koleksi urin -24 Jam, diperlukan untuk kreatinin (untuk memastikan spesimen 24 jam penuh), total katekolamin, asam vanillylmandelic (VMA) dan metanephrines. Botol untuk koleksi harus gelap dan diasamkan dan harus tetap dingin untuk menghindari degradasi katekolamin.
- Sebaiknya segera mengumpulkan urin setelah hipertensi mereda.
- Stres fisik dan sejumlah obat-obatan dapat mengganggu pemeriksaan dan menyebabkan elevasi palsu metanephrines. Obat-obatan seperti antidepresan trisiklik, alkohol, levodopa, labetalol, sotalol, amfetamines, benzodiazepines dan klorpromazin.
- IVMA memiliki tingkat positif palsu lebih dari 15%. Satu studi menemukan bahwa air seni dan darah, bebas metanephrines hasil terbaik diproduksi
Imaging
|
|
|
|
|
A.Sebuah Magnetic Resonance Imaging (T2-tertimbang) sebelah kiri massa adrenal dengan intensitas sinyal tinggi (panah). B.Skintigrafi Seluruh tubuh dengan 123 metaiodobenzylguanidine l-, menunjukkan serapan radiotracer fokus indikatif dari Feokromositoma ekstra-adrenal kiri (sisi serapan lebih rendah dari pada posisi biasa dari kelenjar adrenal).
|
|
|
|
A.Sebuah Magnetic Resonance Imaging (T2-tertimbang) sebelah kiri massa adrenal dengan intensitas sinyal tinggi (panah). B.Skintigrafi Seluruh tubuh dengan 123 metaiodobenzylguanidine l-, menunjukkan serapan radiotracer fokus indikatif dari Feokromositoma ekstra-adrenal kiri (sisi serapan lebih rendah dari pada posisi biasa dari kelenjar adrenal).
|
|
|
Setelah tumor dikonfirmasi dengan melakukan pemeriksaan biokimia, imaging diperlukan untuk menemukan posisi tumor itu.
- 90% dari phaeochromocytomas berada di kelenjar adrenal dan 98% di dalam perut.
- Phaeochromocytomas ekstra-adrenal berkembang di jaringan chromaffin dari sistem saraf simpatik dan dapat terjadi di mana saja dari dasar otak sampai kandung kemih.
- Lokasi umum untuk ekstra -adrenal phaeochromocytomas termasuk dekat dengan asal mesenterika arteri inferior, dinding kandung kemih, jantung, mediastinum, karotis dan tumor jugulare glomus .
Beberapa teknik pemeriksaan dibawah ini yang sering digunakan:
- MRI dapat mencari semua tumor dalam adrenal.
- CT scan, kurang sensitive, dan mendeteksi sekitar 85% sampai 95% tumor yang berdiameter lebih dari 1cm.
- Jika Feokromositoma positif pada pemeriksaan biokimia tetapi CT-scan atau MRI tidak menunjukkan tumor, scan dengan metaiodobenzylguanidine (MIBG) yang dilabeli dengan 131 atau 123 Yodium dapat dilakukan. Struktur molekul MIBG mirip dengan noradrenalin dan konsentrat dalam adrenal atau ekstra-adrenal phaeochromocytomas.
- Sebuah reseptor somatostatin analog disebut pentetreotide, diberi label dengan 111 Indium, kurang sensitif dari MIBG tetapi dapat digunakan untuk mendeteksi phaeochromocytomas yang tidak berkonsentrasi MIBG.
- Positron emisi tomografi (PET) scanning muncul menjanjikan tetapi masih dalam tahap awal penilaian.
Pengujian Genetik
Lokasi dan ukuran Tumor, usia, jenis kelamin dan sejarah keluarga akan menunjukkan perlunya untuk pengujian genetik. Pengujian tersebut merupakan dasar diagnosis dini dan tindak lanjut termasuk pengelolaan intervensi.
Histologi
Penilaian histologi jaringan yang diambil setelah operasi dengan menggunakan kriteria tertentu (sistem PASS) dapat membantu untuk membedakan, apakah jinak atau ganas. Nilai PASS dari <4 adalah prediktif phaeochromocytomas jinak, sedangkan skor yang lebih besar dari 6 adalah karakteristik dari tumor ganas.
Faktor risiko
Salah satu dari berikut dapat menimbulkan krisis hipertensi:
- Induksi anestesi
- Opiat
- Antagonis Dopamin
- Dekongestan seperti pseudoefedrin
- Obat yang menghambat reuptake dari katekolamin, termasuk antidepresan trisiklik dan kokain
- X-ray contrast media
- Persalinan
Diagnosis banding (Differential diagnosis)
Jika total tes urine untuk katekolamin, asam vanillylmandelic (VMA) dan metanephrines positif diagnosis diferensial utama adalah untuk memutuskan apakah itu merupakan bagian dari kondisi keluarga.
- Mungkin ada riwayat keluarga.
- Bilateral tumor menyarankan MEN.
- Mungkin ada fitur dari neurofibromatosis termasuk café au lait spot.
- Von Hippel-Lindau (VHL) sindrom dikaitkan dengan phaeochromocytomas, haemangioblastomas cerebellar dan karsinoma sel ginjal.
Pertimbangan lain termasuk:
- Kecemasan gangguan
- Carcinoid tumor
- Pecandu Alkohol
- Hipertensi labil
- Penyalahgunaan obat
- Feokromositoma buatan telah digambarkan
Penatalaksanaan
Penatalaksanaan pada pheochromacytoma bergantung kepada kondisi pasien, seperti:
1. Umur, kesehatan umum, dan riwayat kesehatan
2. Tingkat penyakit
3. Jenis penyakit
4. Toleransi terhadap obat-obat, prosedur, dan terapi tertentu.
Dokter Anda mungkin menyarankan :
Operasi (Laparoskopi adrenalectomy) Pengobatan pada pheochromocytoma termasuk mengangkat tumor. Namun, sebelum mengangkat tumor, sebaiknya memberikan medikasi untuk mengontrol tekanan darah pasien. Pada anak-anak, biasanya terdapat lebih dari satu tumor. Selain itu, pasien juga harus di follow-up untuk mengontrol perkembangan tumor.
Empat port subcostal yang paling sering digunakan, dengan pasien berbaring di samping. |
|
Pembedahan dapat menyembuhkan penyakit, tapi pertama harus dikontrol dengan cara medis seperti dibawah ini :
- Blokade Alpha dengan phenoxybenzamine dimulai setidaknya 7 sampai 10 hari sebelum operasi untuk memungkinkan ekspansi volume darah.
- Blokade beta perlu diperthatikan waktu yang tepat untuk melakukannya. Jika blokade beta dimulai terlalu cepat, mengakibatkan stimulasi alpha terlindung dapat memicu krisis hipertensi.
- Blocker saluran kalsium juga bermanfaat. Lengkap reseksi tumor biasanya tingkat kematian mungkin dan bedah kurang dari 2 atau 3% dengan anestesi yang berpengalaman dan ahli bedah.
- Bedah laparoskopi sedang digunakan lebih sering untuk tumor yang lebih kecil dari 6 cm tetapi, untuk tumor yang lebih besar, operasi terbuka mungkin lebih aman.
Setelah operasi, koleksi urin 24 jam untuk katekolamin total, metanephrines dan asam vanillylmandelic (VMA) diperlukan 2 minggu setelah operasi. Jika hasil normal prognosis sangat baik. Pastikan bahwa hipertensi dikendalikan atau diselesaikan. Periksa urin 24 jam dan BP setiap tahunnya, selama 5 tahun. Setelah dilakukan operasi Laparoskopi adrenalectomy, tindakan selajutnya adalah MIBG scan. Scan ini untuk mengangkat sel-sel yang membuat adrenalin atau noradrenalin berada dalam tubuh. Hal ini dapat menunjukkan apakah pasien memerlukan pengobatan lebih lanjut setelah operasi Laparoskopi adrenalectomy.
MIBG radioterapi
Jika Feokromositoma telah menyebar, dokter Anda mungkin menawarkan radioterapi, dengan menggunakan pengobatan yang disebut MIBG (Meta-LDO-Benzyl-guanidin). MIBG adalah bahan kimia yang mudah berikatan dengan banyak phaeochromocytomas. Untuk pengobatan ini, MIBG terpasang ke bentuk radioaktif radioiod disebut yodium atau I-131. MIBG yang beredar di seluruh aliran darah dalam tubuh pasien. Sel-sel kanker yang menghasilkan adrenalin dan noradrenalin akan berikatan bahan kimia tersebut, dimanapun mereka berada dalam tubuh Anda. Radiasi melekat pada 131 yodium kemudian membunuh mereka. Tidak semua orang dengan Feokromositoma memiliki sel-sel yang membuat adrenalin terlalu banyak dan noradrenalin. Jadi pengobatan ini tidak cocok untuk semua orang. Untuk melihat apakah pengobatan ini dapat dilakukan pada semua orang, Jika seseorang memiliki sel-sel yang membuat adrenalin dan noradrenalin, pemindaian akan menunjukkan serapan MIBG.
Jika seorang pasien harus dilakukan radioterapi MIBG maka pasien tersebut tinggal di rumah sakit untuk perawatan. Hal ini untuk melindungi orang lain dari dosis tinggi radioaktivitas selama dan segera setelah perawatan. Pasien harus tinggal di sebuah kamar single, dengan kamar mandi sendiri, selama sekitar 7 sampai 10 hari. Akan ada batasan pada jumlah dan waktu pengunjung, Pengunjung pasien akan dibatasi, dan mereka mungkin harus berbicara kepada pasien dari pintu kamar.
Karena kelenjar tiroid biasanya mengambil yodium, maka perlu memberikan yodium sebelum pasien mulai perawatan MIBG. Ini akan menjadi masalah, jika tiroid tidak mendapatkan yodium secara kadar normal sehingga tidak mengambil terlalu banyak yodium dari zat radioaktif. Tapi tiroid mungkin mengambil beberapa zat radiasi. Jadi, setelah perawatan, pasien tidak dapat bekerja dengan baik seperti dulu. pasien akan diberikan obat yang disebut levothyroxine (hormon pengganti thyroid) jika diperlukan. MIBG masih merupakan pengobatan eksperimental untuk phaeochromocytomas.
Kemoterapi
Kemoterapi menggunakan anti kanker (sitotoksik) obat untuk menghancurkan sel-sel kanker. Pasien akan diberikan satu obat atau kombinasi lebih dari satu obat. Kemoterapi tidak selalu berhasil dalam mengobati kanker kelenjar adrenal. Perawatan ini cenderung dilakukan, jika pasien memiliki Feokromositoma yang belum dilakukan MIBG dan kanker telah menyebar ke bagian lain dari tubuh.
Radioterapi
Radioterapi berkas eksternal dan dengan kombinasi MIBG dapat membantu pengobatan pada kanker yang telah menyebar. Pengobatan Ini adalah biasa dilakukan dalam pengobatan radioterapi. Jenis pengobatan ini sangat membantu jika kanker telah menyebar ke tulang. Hal ini dapat membunuh sel-sel di tulang, mengurangi rasa sakit, dan menurunkan resiko fraktur.
Check up setelah pengobatan
Setelah pengobatan, pasien akan diberikan jadwal check-up rutin. Jika pasien tidak memiliki tanda-tanda Feokromositoma pada MIBG scan, itu berarti pasien tidak memiliki sel yang membuat adrenalin dan noradrenalin. Namun sel-sel dapat mulai membuat hormon-hormon ini di masa mendatang. Rokok dapat mensekresi Sel yang bisa memicu aktif nya sel yang membuat adrenalin dan noradrenalin selama berbulan-bulan atau tahun. Pemeriksaan rutin ini harus dilakukan untuk seumur hidup. Sayangnya di sejumlah kecil orang, kanker ini dapat kembali beberapa tahun kemudian. Tapi di sekitar 9 dari 10 orang (90%) kanker tidak akan kembali.
Manajemen phaeochromocytomas ganas
Phaeochromocytomas umumnya radioresistant, dan kemoterapi paling sering hanya menghasilkan perbaikan sementara. Dengan demikian, manajemen Feokromositoma ganas telah berpusat pada perawatan paliatif, seperti : kontrol hipertensi, bedah, debulking dan kombinasi. Kemoterapi medis yang dilakukan Sejak 1980-an, beberapa pusat khusus telah memperlakukan pasien dengan terapi radionuklida dosis tinggi 131 I-MIBG, dengan keseluruhan awal perbaikan dalam gejala (75%), respon hormonal (45%) dan ukuran tumor (30%). Namun, keuntungan jangka panjang adalah jarang atau kemungkinan sembuh total sangat sulit, tumor dapat tumbuh kembali. Pada tahun 1999, sebuah penelitian di enam pasien menunjukkan bahwa terapi bimodal dengan 131 MIBG I-dan sitotoksik kemoterapi kombinasi yang dihasilkan efek aditif dalam mengurangi volume dan fungsi tumor.
Prognosa
Tingkat ketahanan hidup 5 tahun untuk Feokromositoma non-ganas lebih dari 95%, tetapi untuk phaeochromocytomas ganas kurang dari 50%. Risiko keganasan agak lebih tinggi bila pasien masih anak-anak. Kebanyakan paraganglionomas timbul dari jaringan chromaffin, sepanjang rantai simpatik para-aorta, atau dalam organ-organ Zuckerkandl pada asal mesenterika arteri inferior, dinding kandung kemih dan rantai simpatis di leher atau mediastinum. Mereka biasanya jinak dan penata laksanaanya cukup dengan reseksi bedah.
DAFTAR PUSTAKA
· http://www.patient.co.uk/doctor/Phaeocromocytoma.htm
· http://community.um.ac.id/showthread.php?55890-Feokromositoma
a: diagnosis and management update.
· http://www.patient.co.uk/doctor/Phaeocromocytoma.htm
· http://community.um.ac.id/showthread.php?55890-Feokromositoma
